Medlemmer

• Forum

Opret ny bruger

Hvad er sklerodermi?

Ordet sklerodermi kommer fra to græske ord: ”skleros” betyder hård og ”dermos” hud. Det er en sygdom, hvor kroppen producerer for meget bindevæv (især kollagen), der ophobes (fibrose) i huden og gør den fortykket, hård, stram og læderagtig.

Der er to hovedformer for sklerodermi.

Lokaliseret sklerodermi, som kun angriber huden og systemisk sklerodermi, hvor der er risiko for involvering af de indre organer.

Lokaliseret sklerodermi.

Pletformet sklerodermi kaldes morphea, mens langstrakte områder kaldes lineær sklerodermi.
Morphea begynder ofte i 25-50 års alderen. I begyndelsen har pletterne en lillarød randzone og et elfenbensfarvet arret centrum. De er ofte ovale, men kan have forskellige størrelser og sjældent inddrage store dele af huden. Det er almindeligt med flere angreb. Fortykkelsen kan strække sig ned i underhuden og nogle gange i den underliggende muskulatur og knogle (svind og vækstforstyrrelser). På arme og ben kan der komme strække eller bøje defekter. Morphea kan være aktiv i måneder eller år, for til sidst at svinde spontant, efterladende brune pletter.
Lineær sklerodermi begynder ofte i barndommen med en stregformet hudfortykkelse på en arm, et ben eller i ansigtet. De dybere hudlag og underliggende strukturer angribes oftere end ved morphea og væksten af fx en arm eller et ben kan forstyrres. I panden kan det ligne arret efter et sabelhug.

Behandling af lokaliseret sklerodermi bør varetages af hudlæger med erfaring i sygdommen.

Systemisk sklerodermi.

Systemisk sklerodermi ses i huden, men kan også angribe led, muskler, blodkar, mave¬tarm¬kanal, hjerte, lunger og nyrer. Fibrosen ledsages af forandringer i karrene der kan nedsætte blodforsyningen af fx en finger, beskadige vævet eller medføre sår.
Systemisk sklerodermi starter næsten altid på fingrene, hvor huden bliver hævet og senere stiv og læderagtigt fortykket. Man skelner mellem patienter med udbredte hudforandringer og patienter med begrænsede hudforandringerger.

Diffus hududbredning af systemisk sklerodermi.

Hos nogle patienter breder sklerodermi forandringerne sig hurtigt op af hænder og arme og nogle gange ind på brystkassen og maven. Hvis sygdommen er diffust udbredt, er huden også fortykket på krop, overarme eller lår og der er større risiko for at sygdommen rammer indre organer. Der er større risiko for sklerodermi nyrekrise, lungefibrose, hjerteinvolvering og smerter i muskler og led. Det er vigtigt at hudforandringerne følges regelmæssigt, så det afklares om de udbredes hurtigt eller evt. svinder. Specielt i de første fem år bør det regelmæssigt under¬søges om indre organer er blevet involverede, herefter er det tilstrækkeligt med årlige tjek af hud og indre organ involvering af systemisk sklerodermi.

Begrænset hududbredning af systemisk sklerodermi.

Sklerodermi-forandringerne er begrænset til fingre, tæer, hænder, fødder, og evt underarme og lægge, samt evt. ansigt. Udvikler sjældnere indre organ forandringer, men efter 15-20 års sygdom risikeres udvikling af pulmonal hypertension (forhøjet blodtryk lungekarkredsløb.

Begge former for systemisk sklerodermi har hyppigt Raynaud’s fænomen, lungeinvolvering, spiserørs involvering med nedsat peristaltik utæt lukkemusklen mellem mavesæk og spiserør eller andre tegn på involvering af mavetarmkanalen.

Det er vigtigt, at det nøje overvåges om hudforandringerne udbredes hurtigt og om der sker skade på lunger, hjerte, nyrer og mavetarmkanal. Der er mulighed for at behandle de patienter der hurtigt får meget udbredte

Hvide fingre.

De fleste patienter med systemisk sklerodermi lider af Raynauds fænomen eller anfald af hvide fingre ved udsættelse for kulde eller stress. Ved et anfald standses blodforsyningen til fingre eller tæer af karforandringer og karspasmer. De angrebne dele bliver først hvide, dernæst evt. blå og sidst røde og smertende, når personen kommer ind i varmen igen. Ved svære, langvarige og hyppige tilfælde kan der opstå sår eller vævsdød yderst på en eller flere fingre. Raynauds fænomen findes også i en mildere form, som er almindeligt forekommende og ikke er led i en bindevævssygdom.

Hvor almindelig er systemisk sklerodermi.

Systemisk sklerodermi er en sjælden sygdom. Den starter oftest i 30-60 års alderen og angriber kvinder omkring 5 gange hyppigere end mænd. Hvert år er der 10-20 nye tilfælde pr million indbyggere. Det anslås, at der er 1000-1500 systemisk sklerodermi patienter i Danmark.

Er den arveligt.

Systemisk sklerodermi er ikke direkte arvelig, men nære slægtninge har større risiko for at udvikle sygdommen. Man anslår at omkring 1% af nære slægtninge og 5% af tvillinger udvikler sygdommen.

Kan den forebygges.

Der er ikke nogen kendt forebyggelse for systemisk sklerodermi.

Er den smitsom.

Nej.

Hvad er årsagen til sygdommen.

Sklerodermi er en inflammations sygdom (betændelsesagtig sygdom), men årsagen til inflammationen er endnu ikke kendt. Det er sandsynligvis en autoimmun sygdom, hvilket betyder, at immunsystem reagerer imod kroppens egne væv. Inflammationen giver anledning til hævelse, efterhånden produktion af for meget fibrøst væv (arvæv).

Hvordan stilles diagnosen Systemisk Sklerodermi.

Diagnosen stilles på baggrund af sklerodermi hudforandringer efter bestemte kriterier – evt. kombineret med røntgen tegn på lungefibrose (”stive lunger) nederst i begge lunger.

Hvad er hovedsymptomerne.

Systemisk sklerodermi har et meget forskellig artet udtryk og forløb fra patient til patient. Hvad der er hovedproblemet for en patient (fx dårlig håndfunktion), vil være uden betydning for en anden sklerodermi patient, som mest er plaget af Raynauds fænomen med sår. De indre organer kan i forløbet påvirkes. Prognosen for sygdommen afhænger i høj grad af hvilke organer, der påvirkes og i hvilken grad. Det er vigtigt, at de indre organer undersøges regel¬mæssigt for sygdoms påvirkning.

Hvad er behandlingen af systemisk Sklerodermi.

Behandling af systemisk sklerodermi bør foretages af speciallæger med erfaring inden for denne sygdom. Der er sket fremskridt i behandlingen af sygdommens symptomer og komplikationer. Det er nu sjældent, at patienter dør af sklerodermi nyrekrise. Systemisk sklerodermi er den bindevævssygdom, der har den største sygdomsrelaterede dødelighed. Lungeinvolvering med fibrose (stive lunger) eller blodtryksforhøjelse i lungernes blodkar bidrager mest til dødeligheden. Fremadskridende sklerodermi-lungefibrose samt sklerodermi hudforandringer.

Hvor lang tid vil sygdommen vare.

Sklerodermi er en livslang sygdom, men mange oplever at sygdommen går i ro, eller brænder ud efter en årrække.